Всё для Учёбы — студенческий файлообменник
1 монета
pdf

Студенческий документ № 070901 из Школа-студия МХАТ

Гемобластозы

Гемобластозы МКБ-10 C81.-C96. МКБ-9 200-208 МКБ-О 9590-9999 MeSH D019337 Гемобластозы (лат. haemoblastosis; др.-греч. ???? "кровь" + ??????? росток, зародыш + -osis) - опухолевые (неопластические) заболевания кроветворной и лимфатической ткани.

Гемобластозы подразделяют на системные заболевания - лейкозы, а также регионарные - лимфомы.

Отличия между лейкозами и лимфомами заключаются не только в наличии или отсутствии системности поражения. В терминальной стадии лимфомы дают обширные метастазы, в том числе и в костный мозг. Но при лейкозах костный мозг поражается первично, а при лимфомах - вторично в результате метастазирования. При лейкозах опухолевые клетки, как правило, обнаруживаются в крови, поэтому в литературе используется термин для обозначения лейкозов, предложенный ещё Р.Вирховом - "лейкемия".

Эпидемиология

Опухоли кроветворной и лимфоидной ткани в числе пяти самых распространенных опухолей человека. Среди опухолей детей первых 5 лет жизни на их долю приходится 30 % случаев.

Этиология

Факторы, способствующие возникновению гемобластозов.

• Разнообразные мутагенные факторы экзогенного и эндогенного происхождения.

• Наследственность. Её роль подтверждается частым развитием лейкозов у людей с наследственными заболеваниями со спонтанными разрывами хромосом (болезнь Дауна, Блума, анемия Фанкони), с нерасхождением половых хромосом (болезни Клайнфельтера, Тернера), а также существованием "лейкозных семей". Нередко лейкозы развиваются у пациентов с наследственными дефектами иммунитета (атаксия-телеангиэктазия, или синдром Луи-Бар, синдром Вискотта-Олдриджа, болезнь Братона).

• Ионизирующая радиация. Её роль доказывается наблюдениями за пациентами, заболевшими лейкозами и лимфомами через определенное время после атомной бомбардировки Японии, аварий на АЭС, ядерных испытаний. Описаны случаи заболеваний у людей, получавших радиотерапию, а также у врачей-радиологов. Известен цитогенетический маркер радиационного поражения - кольцевидная хромосома. Достоверно установлена связь между радиационным поражением и развитием острого и хронического миелолейкоза, острого эритромиелолейкоза и острого лимфобластного лейкоза у детей.

• Химические канцерогены. Их роль доказывается данными экспериментов, наблюдениями за пациентами, работавшими на вредных предприятиях с использованием бензола, а также за больными, получавшими цитостатическую терапию по поводу других онкологических заболеваний. Использование таких цитостатических препаратов, как мелфалан, азатиоприн, лейкеран, миелосан, антибиотика левомицетина, может приводить к возникновению острого и хронического миелолейкоза, острого миеломонобластного лейкоза и эритромиелоза.

• Вирусы. В развитии гемобластозов человека доказано участие двух вирусов: вируса Эпштейн-Барра (африканская лимфома Беркитта) и T-лимфоцитарного вируса лейкоза человека первого типа (T-клеточная лимфома и клеточные лейкозы). Имеются экспериментальные данные, указывающие прямое канцерогенное действие вирусов на гемопоэтические клетки посредством вирусных онкогенов. Однако, в большинстве ситуаций внедрение вирусов в клетку вызывает лишь иммортализацию (бессмертие) последней, на фоне которой возникают дополнительные перестройки генома, ведущие к злокачественной трансформации (многоступенчатый канцерогенез).

Патогенез

Всё множество этиологических факторов, воздействуя на стволовые и полустволовые гемопоэтические клетки, приводят к одинаковым результатам - злокачественной трансформации.

Например, при лимфоме Беркитта происходит реципрокная транслокация между хромосомами 8 и 14q32. Клеточный онкоген c-myc из хромосомы 8 перемещается на хромосому 14 и попадает в зону действия генов, регулирующих синтез тяжелых цепей иммуноглобулинов. Описанные изменения сочетаются также с точечной мутацией N-ras.

При хроническом миелолейкозе нередко встречается филадельфийская хромосома, образовавшаяся в результате реципрокной транслокации между хромосомами 9 и 22. Образуется новый ген-гибрид c-abl-bcr, белковый продукт которого обладает тирозинкиназной активностью. Онкогены обычно встраиваются в разрывы хромосом. Так, при B-лимфоцитарных лимфомах и лейкозах происходят разрывы в хромосоме 14 в локусе 32q, где локализуются гены тяжелых цепей иммуноглобулинов. При T-лимфоцитарных лейкозах и лимфомах - в локусе 11q гена ?-цепей рецепторов T-лимфоцитов.

Морфогенез

Развитие гемобластозов начинается с малигнизации одной стволовой или полустволовой клетки, дающей пул опухолевых клеток. Это означает, что все гемобластозы имеют моноклоновое происхождение. Моноклоновость происхождения подтверждается экспериментальными и клиническими данными по обнаружению во всех опухолевых клетках одного и того же больного клоновой метки - хромосомной или изоферментной. Например, во всех опухолевых клетках при хроническом миелолейкозе присутствует филадельфийская хромосома.

Стволовые клетки составляют примерно 0,01-0,001 % всей популяции костномозговых клеток. Рост и дифференцировка стволовых и полустволовых клеток-предшественниц управляются факторами роста и стромальным микроокружением. Это подтверждается экспериментами с клеточными культурами, где рост и дифференцировка клеток происходят только в присутствии факторов роста или стромальных клеток.

Многочисленные работы по изучению морфологии и клеточной кинетики гемобластозов (в первую очередь лейкозов) показали, что при их развитии происходит не только малигнизация на уровне стволовых и полустволовых клеток-предшественниц, но также развивается блок дифференцировки в пуле опухолевых клеток.

Литература

• Краткая Медицинская Энциклопедия [источник не указан 570 ]

• Патологическая анатомия. Курс лекций. Под ред. В. В. Серова, М. А. Пальцева. - М.: Медицина, 1998

Ссылки • Гемобластозы, европейская онкологическая школа, видео [1]

Примечания

[1] http:/ / www. med-edu. ru/ oncol/ 1702

Источники и основные авторы

Источники и основные авторы

Гемобластозы Источник: http://ru.wikipedia.org/w/index.php?oldid=33673231 Редакторы: Al99999, Algen, Aqui, Carver, Infovarius, Zhoe, Роман Беккер, ??????, 4 анонимных правок

Источники, лицензии и редакторы изображений

Файл:Plasmacytoma ultramini1.jpg Источник: http://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=Файл:Plasmacytoma_ultramini1.jpg Лицензия: Creative Commons Attribution-Sharealike 3.0 Редакторы: Nephron

Лицензия

Creative Commons Attribution-Share Alike 3.0 Unported http:/ / creativecommons. org/ licenses/ by-sa/ 3. 0/

Гемобластозы 1

Гемобластозы 2

Гемобластозы 1

4 4

4

Показать полностью… https://vk.com/doc99527692_3142511
544 Кб, 26 июня 2011 в 14:19 - Россия, Москва, Школа-студия МХАТ, 2011 г., pdf
Рекомендуемые документы в приложении